ما هو مرض كاواساكي ؟ وماهي الفئات التي تصاب به؟

مرض كاواساكي  وكان يُعرف “متلازمة العقدة اللمفية المخاطية الجلدية” هو التهاب شامل يصيب الأوعية الدموية صغيرة ومتوسطة الحجم، ويؤثر على جدرانها مما قد يسبب التوسعات الشريانية خاصة الشرايين التاجية وهي التي تغذي القلب. ويؤثر كذلك على العديد من الأعضاء، مثل الجلد، والعقد الليمفاوية، الأغشية المخاطية.

يعتبر مرض كاواساكى غير شائع. حتى الآن، أعلى معدل انتشار لهذا المرض يحدث في اليابان 175 لكل 100000 طفل).

يصيب مرض كاواساكي في الأطفال بين 2-5 سنوات وحوالي 80% من المرضى المصابين يكونون أقل من 5 سنوات. يصيب هذا المرض الذكور أكثر من الفتيات تزيد أعداد المصابين بهذا المرض في فصلي الشتاء والربيع.

 

أول تسجيل لمرض كاواساكى في الكتب الطبية الإنجليزية كان في عام 1967 على يد طبيب أطفال ياباني يُدعى توميساكو كاواساكي (وسُمي المرض باسمه)؛ وقد حدد في ذلك مجموعة من الأطفال تعاني من الحمى والطفح الجلدي والتهاب الملتحمة (احمرار العيون) وطفح باطن (احمرار في الحلق والفم) وتورم في اليدين والقدمين وتضخم في الغدد الليمفاوية في الرقبة.

وقد كان يُطلق على المرض في البداية اسم “متلازمة العقدة اللمفية المخاطية الجلدية”.

وبعد ذلك ببضع سنوات، ظهرت مضاعفات جديدة للمرض على القلب مثل تمدد الأوعية الدموية في الشرايين التاجية (توسع كبير في هذه الأوعية الدموية).

أسباب مرض كاواساكي لا تزال مجهولة، ويوصف المرض على أنه متلازمة مرضية ويطلق عليه اسم “متلازمة كاواساكي”. مثل جميع أمراض المناعة الذاتية فإن سبب هذا المرض المفترض هو التفاعل بين العوامل الوراثية والبيئية، وربما بما في ذلك العدوى. السبب المحدد غير معروف لكن تركز النظريات الحالية في المقام الأول على الأسباب المناعية لهذا المرض. هناك أدلة متزايدة تشير إلى المسببات المعدية، ولكن لا يزال النقاش حول ما إذا كان السبب هو مادة الأنتيجين التقليدية أو مستضد فوقي.

مرض كاواساكي kawasaki هوالتهاب حاد للأوعية الدموية، أي تعرض جدر الأوعية الدموية لالتهاب يمكن أن يتحول إلى اتساع فيها (تمدد الأوعية الدموية) في أي شريان من الشرايين متوسطة الحجم في الجسم، وفي الشرايين التاجية بشكل أساسي. غير أن أغلبية الأطفال سوف تظهر عليهم الأعراض الحادة فقط بدون أي مضاعفات في القلب.

مرض كاواساكي هو من الأمراض النادرة، ولكنه أحد أكثر اضطرابات الالتهابات الوعائية شيوعاً في الأطفال، يصاحبهافرفرية شونلاين هينوخ . هناك حالات مسجلة للمرض في جميع أنحاء العالم، ولكن تكثر حالات الإصابة به في اليابان عن غيرها بشكل كبير. ولا يصيب هذا إلا الأطفال في جميع الحالات تقريباً. تقل أعمار 85% تقريباً من الأطفال المصابين بمرض كاواساكي عن 5 سنوات ويكون معدل الإصابة في ذروته في سن ما بين 18 و24 شهراً، وتكون الإصابة أقل شيوعاً لدى الأطفال في سن أقل من 3 أشهر أو أكثر من 5 سنوات، ولكن تزيد لديهم احتمالية الإصابة بتمدد الشريان التاجي. وتزيد نسبة الإصابة به لدى الأولاد عنها في البنات. وعلى الرغم من إمكانية تشخيص الإصابة بمرض كاواساكي في أي وقت من العام، إلا أنه تشيع بعض الأنماط الموسمية للمرض، حيث تزيد نسبة الإصابات بحلول نهاية الشتاء والربيع.

مرض كاواساكي ليس مرضًا وراثياً ولكن يُشتَبَه أن القابلية الوراثية تلعب دورا فيه. ومن النادر أن يصاب أكثر من فرد من أفراد العائلة بهذا المرض. وهو ليس معدٍ ولا ينتقل من طفل إلى آخر. وفي الوقت الحاضر، لا توجد وقاية معلومة منه. ومن الممكن مع الندرة أن يصاب نفس المريض بنوبة ثانية من هذا المرض.

ويعتبر مرض كاواساكي أيضاً مسبباً لالتهاب الأوعية الدموية في مرحلة الطفولة الأساسية، وهو اضطراب يرتبط مع التهاب الأوعية الدموية الذي يصيب بشكل رئيسي الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 18 عاماً.

“لسان الفراولة”،طفح أحمر في منطقة العجان، إحمرار الكفين، يصطحب عادةً بانتفاخ مؤلم في ظهرا اليدين، احمرار كفي القدمين وانتفاخ ظهريهما، تقشير جلد الأصابع، إحمرار وتصلب أماكن تطعيمات الدرن السابقة،إحمرار وتقشير حول فتحة الشرج.

أما أعراض المرض:

يبدأ المرض بحرارة مرتفعة من دون سبب واضح لمدة 5 أيام.

التهاب في ملتحمة العين مما يسبب إحمرارها بدون إفرازات “حقن الملتحمة”.

إحمرار الشفتين مع الجفاف، وتشقق وإحمرار في اللسان (لسان الفراولة)، إحمرار الحلق. مع ظهور بثرات حمراء بارزة أسفل اللسان.

اليدان والقدمان تنتفخان مع إحمرار في راحة اليدين أو القدمين وهذه التغيرات بالطرفين يصاحبها تقشر لرأس أصابع اليدين أو القدمين تظهر بين الأسبوعين الثاني والثالث من المرض.

تضخم في الغدد الليمفاوية (غالباً غدة واحدة) خاصةَ في منطقة الرقبة.

التهاب عضلة القلب، التهاب التامور أو التهاب الشغاف وفشل في وظائف القلب.

آلام مصاحبة مثل ألم المفاصل، وورم مماثل.

قيء وإسهال.

ظهور أخاديد مستعرضة (خطوط باو) على الأصابع.

تختلف حدة المرض من طفل إلى آخر. فبعض الأطفال قد لا تظهر عليهم جميع الأعراض المرضية وأغلبهم لا يعانون من تأثر القلب بهذا المرض.

مكن تشخيص مرض كاواساكي سريرياً فقط (عن طريق ظهور العلامات والأعراض). حتى الآن لا يوجد اختبار معملي يمكن أن يخبر الشخص أنه مصاب بهذا المرض. من الصعب عادةً تشخيص المرض وخصوصاً في مرحلة مبكرة منه. وهناك الكثير من الأطفال الذين لم يتمكن من تشخيص المرض عندهم إلا بعد زيارتهم المتكررة للطبيب. العديد من الأمراض الخطيرة الأخرى تسبب أعراض مماثلة لمرض كاواساكي، ويجب الأخذ في الاعتبار التشخيص التفريقي (بالإنجليزية: differential diagnosis)‏ الذي يتضمن الحمى القرمزية، والتهاب المفاصل.

 

ويكون التشخيص دقيقاً إذا استمرت الحمى لمدة 5 أيام أو أكثر بالإضافة لتوفر 4 من العلامات المرضية الخمس التالية:

التهاب في ملتحمة العينين،تضخم الغدد الليمفاوية في الرقبة،طفح جلدي،تغيرات في الفم واللسان،ورم واحمرار في الأيدي والأقدام.

 

العديد من الأطفال – وخصوصاً الرُضع- الذين شخصوا في النهاية بمرض كاواساكي لم تظهر عندهم كل الأعراض المذكورة أعلاه. ويفَضل العديد من الخبراء البدء في العلاج من داء كاواساكي إذا مضى 3 أيام فقط على وجود الحمى، مع ظهور ثلاثة من المعايير التشخيصية على الأقل.

يظهر الفحص الجسدي العديد من الميزات المذكورة أعلاه.

اختبارات الدم

تعداد الدم الكامل (CBC) قد تكشف عن فقر دم سوي الكريات وأخيراً كثرة الصفيحات الدموية.

سرعة التثفل: تكون مرتفعة.

البروتين سي التفاعلي (CRP): سيكون مرتفعاً.

اختبارات وظائف الكبد: قد تظهر أدلة على التهاب الكبد وانخفاض ألبومين المصل.